De ziekte die algemeen bekend staat als chronisch vermoeidheidssyndroom is complex en momenteel ongeneeslijk, maar experts zijn het erover eens dat artsen nog steeds veel kunnen doen om symptomen te behandelen en de kwaliteit van leven van patiënten te verbeteren.

Tijdens een tweedaagse bijeenkomst op 2 en 3 maart 2018, kwamen specialisten in de aandoening, nu myalgische encefalomyelitis / chronisch vermoeidheidssyndroom (ME/CVS) genoemd, bijeen om hun onderzoek en behandelmethoden te bespreken. Het doel van de Top, georganiseerd door Lucinda Bateman, MD, en gehouden op haar Bateman-Horne Center-faciliteit, was het initiëren van consensus door ME/CVS experts voor eerstelijnszorg en gespecialiseerde clinici, en om onderzoeksprioriteiten te identificeren voor het aanpakken van grote kennislacunes. ‘Een van de boodschappen die ik graag aan een arts wil meegeven, is om deze ziekte niet als een alles of niets probleem te benaderen, maar om het op te splitsen in delen en te zien wat je boven tafel kunt krijgen met de geschiedenis, de objectieve markers en met klinische intuïtie. En dan is het niet onredelijk om dingen te proberen die niet schadelijk of duur zijn’, vertelde Bateman aan Medscape Medical News.

De 13 panelleden, afkomstig uit de eerstelijnsgezondheidszorg, infectieziekten, immunologie, neurologie, endocrinologie, kindergeneeskunde en algemene geneeskunde, bespraken en classificeerden elementen van anamnese, lichamelijk onderzoek, diagnostische testen en behandelmethoden voor elk van de voor de ziekte belangrijke onderdelen. De kernkenmerken omvatten vermoeidheid, verminderde functie, malaise na inspanning, slaapstoornissen, neurocognitieve stoornissen en orthostatische intolerantie; andere vaak gemelde kenmerken zijn pijn door het gehele lichaam, immuun ontregeling en infectie. Panelleden richtten zich op benaderingen waarvan zij vonden dat ze meest nuttig waren en die kunnen worden bereikt in de eerstelijnszorg, evenals meer geavanceerde methoden die beter uitvoerbaar zijn in gespecialiseerde praktijken.

De ziekte beoordelen

Het document dat de groep produceert, ondersteunt de diagnostische criteria van het Institute of Medicine 2015, die ME/CVS definiëren als 6 maanden onverklaarde vermoeidheid met aanzienlijke functionele beperkingen, malaise na inspanning, niet-verkwikkende slaap en cognitieve stoornissen of orthostatische intolerantie. De symptomen moeten matig tot ernstig zijn en minstens 50% van de tijd aanwezig zijn. (Vijf deelnemers van de Top, waaronder Bateman, zaten in het schrijfcomité voor dat rapport en drie anderen dienden als recensenten.)

Het beoordelen van de functionele capaciteit staat centraal, zei Bateman. ‘Het is een ziekte die het vermogen van mensen om in hun dagelijks leven te functioneren beperkt. Artsen moeten zich afvragen wat deze functie is en wat er gebeurt als mensen fysiek of cognitief actief zijn.’

Een vraag die dit kan ontsluiten is: ‘Wat zou u nu doen als u niet ziek was?’ Over het algemeen, en in tegenstelling tot depressieve patiënten, zullen degenen met ME/CVS een waslijst hebben. ‘Onze patiënten zitten vast in lichamen die niet werken,’ zei Bateman, ‘ze zijn wanhopig om meer te doen.’

Laboratoriumtesten zoals een compleet bloedbeeld met differentiatie, compleet metabool panel, bloedbezinking en C-reactief proteïne, antinucleair antilichaam, reuma factoren, lipidenpaneel, schildklier stimulerend hormoon en coeliakieonderzoek moeten allemaal worden uitgevoerd om de symptomen te onderzoeken, maar zijn vaak nutteloos. (Zoals eerder gemeld door Medscape Medical News, is er bewijs dat de inflammatoire cytokines die betrokken zijn bij ME/CVS anders zijn dan die welke C-reactief proteïne induceren.)

Daarentegen, onderzoeken die vaak waardevolle informatie opleveren bij patiënten met ME/CVS omvatten: de evaluatie van orthostatische intolerantie en autonome ontregeling (idealiter via kanteltafel, maar ook met de 10-minuten durende ‘Leun’-test) en laboratoriumtesten voor Lyme immunoglobuline G (IgG) en IgM; lymfocyten subsets; IgG-subklassen; Epstein-Barr-virus, inclusief vroege antigeenantilichamen; herpes virussen; urine- of serummarkers van mestcel activatie syndroom; bacteriële overgroei van de dunne darm; en natural killercel functie (bijna altijd laag bij patiënten met ME/CVS).

Hersenonderzoek met MRI of elektro-encefalografie kan geïndiceerd zijn bij patiënten die ‘brainfog’, hoofdpijn of andere neurocognitieve symptomen vertonen. ‘Veel van de testen die we doen zijn voor de differentiële diagnose en we zijn op zoek naar co-morbide aandoeningen, behandelingsdoelen en subgroepen, zoals mensen met bacteriële overgroei in de dunne darm of mestcel activering. In de klinische setting hoeven we niet alles te begrijpen. We moeten het alleen identificeren en kijken of de patiënt op de behandeling reageert,’ zei Bateman.

Panellid Charles W. Lapp, MD, die onlangs met pensioen ging van zijn ME/CVS- en fibromyalgiepraktijk in Charlotte, North Carolina, vertelde aan Medscape Medical News: ‘We gebruiken de meeste testen voor het uitsluiten van andere oorzaken. We willen niets missen dat te behandelen is.‘

‘Maar,’ voegde hij eraan toe, ‘sommige testen zijn voor aandoeningen die vaak gepaard gaan met ME/CVS en de symptomen verergeren. Voor patiënten met een hoge antigeentiter van het Epstein-Barr-virus bijvoorbeeld, kan het zijn dat de patiënt zich beter gaat voelen als we die virale lading kunnen verminderen. We weten niet of het ME/CVS als zodanig behandelt, maar het vermindert de onderhoudende oorzaken, en dat kan een verschil maken.’

Behandelingen gericht op symptoomverlichting

Er is momenteel geen medicijn voor ME/CVS dat door de Amerikaanse Food and Drug Administration goedgekeurd is, dus behandelingen moeten worden geïndividualiseerd en gericht zijn op de meest verontrustende ziektemanifestaties en symptomen van de patiënt.

Medicijnen die door een meerderheid van het panel werden goedgekeurd, omvatten een lage dosis naltrexon voor patiënten met pijn en cognitieve stoornissen, laag gedoseerde bètablokkers of fludrocortison voor patiënten met orthostatische intolerantie en intraveneus Ig voor patiënten met een verscheidenheid aan immuun functiestoornissen waaronder lage IgG of IgA of recidiverende infecties.

Ook werd algemeen voor het primaire management van ME/CVS het concept van adaptieve stimulatie (pacing) als essentieel beschouwd. Hiermee leren patiënten hun beperkte energie te behouden door hun activiteiten zorgvuldig aan te passen om hun anaërobe drempels niet te overschrijden en daardoor een ‘crash’ te veroorzaken.

Een handige website om patiënten naar te verwijzen is de CFIDS & Fibromyalgia Self-Help Program website.

Er was ook enige goedkeuring onder de panelleden, maar minder overeenstemming, over het optimale gebruik van interventies zoals antivirale middelen of antibiotica, methylfolaat voor patiënten met methyleentetrahydrofolaatreductase mutaties en immuunmodulatoren voor lage natuurlijke killercelactiviteit en andere geïdentificeerde immuunfunctiestoornissen.

Over het algemeen gaat een groot deel van de aanpak over out-of-the-box denken en het soms lenen van andere vakgebieden, zei Bateman. Zij refereert bijvoorbeeld naar gegevens die suggereren dat amantadine vermoeidheid en cognitie bij multiple sclerose kan verbeteren. ‘Er is geen reden waarom we patiënten met ME/CVS geen trial van amantadine kunnen geven. Alleen al het maken van deze dwarsverbanden is zeer nuttig.’

De panelleden zijn zich er goed van bewust dat de producten die ze gebruiken niet alleen niet zijn goedgekeurd door de Amerikaanse Food and Drug Administration voor ME/CVS, maar dat veel supplementen niet eens worden gereguleerd door de Food and Drug Administration. Een deel van de uitkomsten van de Top zal volgens de organisatoren een oproep zijn om die tekortkoming aan te pakken via gerandomiseerde gecontroleerde klinische onderzoeken.

“Er zijn maar weinig behandelingen rigoureus bestudeerd in ME/CVS,” vertelde Top co-moderator Anthony Komaroff, MD, hoogleraar geneeskunde aan Harvard Medical School in Cambridge, Massachusetts, aan Medscape Medical News. ‘Ten eerste is het moeilijk om geld te vinden om off-label gebruik te testen, met medicijnen die niet patenteerd zijn. En met geneesmiddelen die nog steeds op het octrooi staan, heeft de farmaceut enig empirisch bewijs van nut nodig alvorens te investeren in het zoeken van een nieuwe indicatie voor gebruik, en het verzamelen van dergelijk bewijs kost geld … Dus artsen worden overgelaten aan behandelingen die onbewezen zijn te proberen, maar waarvoor er wel een plausibele reden is voor hun gebruik, en weinig kans op schade.’

Opvallend ontbrekend in de aanbevolen behandellijst zijn cognitieve gedragstherapieën gericht op het overwinnen van ‘valse ziekte-overtuigingen’ en ‘toenemende lichamelijke inspanning’. (Een in 2011 gepubliceerde studie suggereerde dat die interventies nuttig waren, maar sindsdien is de methode door de ME/CVS-gemeenschap afgewezen op grond van onjuiste selectiecriteria en methodologische tekortkomingen.) Het panel van de Top stemde unaniem in met een verklaring voor het verwerpen van die behandelingen als ongepast en mogelijk schadelijk.

Wat heeft de patiënt nodig?

Behalve behandelingen hebben patiënten met ME/CVS vaak andere essentiële behoeften. Sommige vragen een bevestiging van de beperking, waarvoor een 2-daagse cardiopulmonale inspanningstest nodig kan zijn om beperking van functie en malaise na inspanning te bewijzen. Patiënten met ME/CVS zullen op de tweede dag van de 2-daagse cardiopulmonale inspanningstesten duidelijke afwijkingen vertonen, maar verschillende panelleden meenden dat het te belastend voor patiënten is om te worden gebruikt bij routinematige klinische beoordeling *. Andere behoeften van de patiënt kunnen parkeervergunningen voor gehandicapten zijn, thuiszorg, hulpmiddelen zoals wandelstokken of rolstoelen en sociale voorzieningen zoals maaltijden voor alleenwonenden.

Verscheidene panelleden hebben hun bezorgdheid geuit over de toekomst van patiënten die onvoldoende sociale ondersteuning hebben, en voor volwassen bedlegerige patiënten die worden verzorgd door ouder wordende ouders. Een arts beschreef een Munchausen-zaak waarin een gezond schoolkind pretendeerde ziek te zijn om thuis te blijven en voor haar moeder te zorgen, die gehandicapt was door de ‘echte’ ziekte ME/CVS.

De ervaring van de patiënt valideren

Natuurlijk vereist dit alles dat de arts accepteert en communiceert met de patiënt dat ME/CVS echt is, ondanks het gebrek aan duidelijkheid over de etiologie, merkte Komaroff op: ‘Er is een literatuur van meer dan 9000 publicaties die zegt dat dit een biologische onderbouwing heeft. Het is geen fantasie en het is geen verzinsel.’ **

Hij vervolgde: ‘Mensen begrijpen niet hoe verwoestend het kan zijn om echt ziek te zijn en dat mensen je niet geloven. De persoonlijke invalidering die mensen met deze ziekte hebben meegemaakt … de echtgenoot, de ouder en de werkgever die aanvankelijk begrijpend en meelevend waren, maar wanneer drie artsen op rij zeggen dat er niets aan de hand is, beginnen patiënten te zien dat hun ondersteuningssystemen in gevaar komen.’

En, voegde Komaroff eraan toe: ‘Het belang van klinische validatie voor de patiënten, in mijn ervaring, is enorm geweest, zelfs als je het volgt met: “Ik ga alles doen wat ik kan, maar ik kan niet beloven dat ik in staat zal zijn om je beter te laten voelen.”

Bateman zei over het werk van het panel: ‘Ik wil de kennis die we hebben meenemen, en het mensen onmogelijk maken zich van deze ziekte af te keren.’

Bron: Medscape
Datum: 12 maart 2018
Auteur: Miriam E. Tucker
URL: https://www.medscape.com/viewarticle/893766?src=rss

* Wij hebben vastgesteld dat de tweede test onnodig belastend is en onvoldoende informatie geeft over malaise na inspanning.

** Een probleem bij ME/CVS is dat het alternatief voor de fantasie van de psychologen niet eenvoudig is. Bij maagzweren werd de psychologische ‘verklaring’ vervangen door een bacterie. Bij ME/CVS vinden wij verschillende vormen van activiteit van het immuunsysteem. Zelfs bij ME/CVS na Q-koorts is de verklaring nog niet eenvoudig. Net als bij andere chronische ziekten moeten we af van gepsychologiseer en proberen om mensen te helpen door ons te richten op de klachten, beperkingen en persoonlijke behoeften.

Euromene is een Europese werkgroep van ME/CVS specialisten in Europa. De werkgroep wordt gesponsord door de EU. Op dit moment nemen 19 landen deel aan de samenwerking en zijn er in Europa 3 biobanken met materiaal en informatie van ME/CVS patiënten. Ons centrum neemt deel aan deze werkgroep.